| Title ： |
ペースメーカー植え込み術を行ったFabry病の3例 |
| Subtitle ： |
症例 |
| Authors ： |
吉田勝彦, 村瀬允也*, 棚木隆志, 碓氷章彦, 伊奈博, 阿部稔雄 |
| Authors（kana） ： |
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| Organization ： |
名古屋大学医学部胸部外科, *大垣市民病院胸部外科 |
| Journal ： |
日本胸部外科学会雑誌 |
| Volume ： |
37 |
| Number ： |
2 |
| Page ： |
386-390 |
| Year/Month ： |
1989 / 2 |
| Article ： |
報告 |
| Publisher ： |
日本胸部外科学会 |
| Abstract ： |
徐脈を来したFabry病に対して経静脈ペースメーカー植え込み術を施行し, 良好な経過を得ている. 症例1は62歳の男性で心房細動を呈しており, VVIペーシングを行った. 心筋バイオプシーにて, 心筋細胞の肥大と細胞質内の空胞化を認めた. 症例2と3は兄弟であり, 両者とも好中球のα-galactosidase活性の低下を認めた. 症例2は47歳で, 完全房室ブロック, 洞徐脈によりDDDペーシングを施行した. また, 本例は3度の大動脈弁逆流を合併していた. 症例3は42歳で, 完全房室ブロックに対しVATペーシングを行った. 3例とも挿入時の合併症はなく, 植え込み後の刺激閾値の上昇や, 心内P波, 心内R波の低下なども認めなかった. 本症はα-galactosidaseの欠損によりceramide trihexosideが蓄積する遺伝性疾患である. 進行性の病変であり, ペーシングに関する諸因子が変化する可能性もあるため, 長期の経過観察が必要であると考える. |
| Practice ： |
臨床医学：外科系 |
| Keywords ： |
Fabry病, 心臓ペースメーキング, 刺激伝導障害, 肥大型心筋症, 大動脈弁閉鎖不全症 |
