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アブストラクト（31巻6号：日本胸部外科学会雑誌）
| Title ： | 心房中隔欠損, 心室中隔欠損及び肺動脈漏斗部狭窄を合併したNoonan症候群の1例 |
|---|---|
| Subtitle ： | |
| Authors ： | 森文樹, 壺井英敏, 近江三喜男, 古川昭一, 小田達郎, 毛利平 |
| Authors（kana） ： | |
| Organization ： | 山口大学医学部第1外科 |
| Journal ： | 日本胸部外科学会雑誌 |
| Volume ： | 31 |
| Number ： | 6 |
| Page ： | 936-939 |
| Year/Month ： | 1983 / 6 |
| Article ： | 報告 |
| Publisher ： | 日本胸部外科学会 |
| Abstract ： | Noonan症候群と診断された9歳の女児が, 易疲労性と心雑音のために入院した. 患児は両眼隔離や鞍鼻らを伴う特異な顔貌を有し, その他に翼状頸, 亀背や知能低下(I.Q.55)が認められた. 染色体は46XXで正常であった. 心カテーテル検査により, 二次口心房中隔欠損, 心室中隔欠損と肺動脈漏斗部狭窄が合併していた. Noonan症候群に高頻度に認められるpulmonary valvular dysplasiaは認められず, 手術結果は良好で, 術後1ヵ月で退院した. 先天性心疾患を合併する症候群にはDown症候群, Turner症候群, Marfan症候群などがあるが, 最近, 心疾患を合併する特殊な顔面症候群としてNoonan症候群の報告が散見される. 本症は1963年, Noonanが低身長, 翼状頸, 両眼隔離, 骨格異常に肺動脈弁狭窄らの先天性心疾患を伴う9例を報告したことに始まる. |
| Practice ： | 臨床医学：外科系 |
| Keywords ： | 心房中隔欠損, 心室中隔欠損, 肺動脈漏斗部狭窄, Noonan症候群 |
